讨论:脊椎动物的听觉和相关器官

总论

文件:579.png

图1：毛细胞和神经丘器官

脊椎动物的听觉器官多样，本质都是机械刺激感受器（Mechanoreceptor），它还有感受水流和感受平衡的功能。
机械刺激感受器的基本单位是毛细胞（Hair Cell），一群毛细胞和其它支持细胞组成神经丘器官（Neuromast Organ）。
神经丘器官能构成三种器官：侧线（Lateral Line，圆口纲、鱼类、水生两栖类）、前庭器官（Vestibular Apparatus，所有脊椎动物）、听觉系统（Auditory System，所有脊椎动物）

神经丘器官

文件:581.png

图2：毛细胞

文件:582.png

图3：毛细胞产生电信号

毛细胞是上皮细胞，因顶部有大量微绒毛（Microvillus）而得名，其中一根较长且顶部呈球形，称为Kinocilium，其余的称为Stereocilium。
Kinocilium的核心是维管；Stereocilium的核心是微丝，微丝蛋白间有网素（Plastin）、Fascin、Espin蛋白交联，使之坚硬。
Kinocilium最初产生于细胞顶部中心，之后运动至边上，其位置决定该毛细胞感受的振动的方向。
很多哺乳动物中，毛细胞成熟后Kinocilium退化。（人类中这发生在出生时）
毛细胞周围有支持细胞（Supporting Cell），底部与神经细胞接触，既有传出神经也有传入神经。
顶部，毛细胞和支持细胞之间有紧密连接，这将微绒毛浸润的液体与细胞下方浸润的液体完全隔开；紧密连接的下方有带状桥粒（Belt Desmosome）连接。
毛细胞感受到振动时，细胞表面的钾离子和钙离子通道开启，细胞内电位上升，引起细胞向神经细胞释放神经递质，主要是谷氨酸。
毛细胞采用的突触是缎带样突触（Ribbon Synapse）。
毛细胞不能分裂，随着年龄增长听力会逐步损失。

耳的解剖学

文件:580.png

图4：头骨侧面

文件:583.png

图5：颞骨

文件:1200px-Temporal bone1.jpg

图6：颞骨的岩部

图7：耳的外部形态

图8：外耳的软骨

图9：耳的内部

图10：听小骨

图11：内耳

图12：耳蜗的内部结构

图13：耳蜗的毛细胞

图14：球囊和椭圆囊的黄斑

图15：半规管的壶腹嵴

图16：黄斑和壶腹嵴的分布

耳部骨骼

耳的绝大部分都在颞骨（Temporal Bone）内。（图4）
颞骨由四部分组成：鳞部（Squamous Part）、岩乳部（Petromastoid Part）、鼓部（Tympanic Part）、茎突（Styloid Process）。（耳的开口在鼓部。）
鳞部在颞骨上部，外表面平滑，凹陷形成颞窝（Temporal Fossa）的一部分，有颞叶中动脉（Middle Temporal Artery）形成的沟。
鳞部的下部有乳突上嵴（Supramastoid Crest），其下方是鳞部和岩乳部的分界线。
从乳突上嵴向前伸出颧突（Zygomatic Process），其下方有关节结节（Articular Tubercle）和下颌窝（Mandibular Fossa）。
岩乳部在鳞部下方，通常分为两个部分讨论：乳部（Mastoid）和岩部（Petrous）。
- 乳部较大，明显特征有乳突（Mastoid Process）、乳突切记（Mastoid Notch）、乳突孔（Mastoid Foramen）。
- 岩部较小，主要在颞骨的内表面，明显特征有颈静脉窝（Jugular Fossa）、内耳道（Internal Acoustic Meatus）。
- 岩部的内部是耳蜗（Cochlea）所在地。

耳的外部（图7）

耳的外部由耳廓（Auricle，又称耳郭，Pinna）和外耳道（External Acoustic Meatus）组成。
耳郭是一块由软骨支撑起的皮肤。
耳廓的边缘是耳轮（Helix），靠后部上侧有耳廓结节（Auricular Tubercle，又称Darwin's Tubercle）。
耳轮的基部称为耳轮脚（Crus of Helix）。
耳轮脚下方有一对凸起，分别是耳屏（Tragus）和对耳屏（Antitragus），之间有屏间切迹（Intertragic Notch）。
耳轮内还有一圈凸起，称为对耳轮（Antihelix），它们之间的凹陷称为耳舟（Scapha）。
对耳轮的基部称为对耳轮脚（Crura of Antihelix），它分为两叶，之间是三角窝（Triangular Fossa）。
对耳轮内是耳壳（Concha of Auricle），再深处就到了外耳道。
有些人的耳轮底部有耳垂（Lobule of Auricle），其遗传是典型的孟德尔式遗传。
外耳道始于耳壳，终于骨膜（Tympanic Membrane）。
外耳道截面呈椭圆形，通道呈S形，靠外的1/3的壁由软骨组成，靠内2/3的壁由骨组成。

中耳

中耳始于骨膜，终于颞骨内部的壁，它与鼻咽通过咽鼓管（Pharyngotympanic Tube，又称Eustachian Tube）相连。
骨膜有三层：外部的角质层（Cuticular Layer）、中间的纤维层（Fibrous Layer）、内部的黏膜层（Mucous Layer）。
中耳内有三块骨头：锤骨（Malleus）、砧骨（Incus）、镫骨（Stapes），统称为听小骨（Auditory Ossicles）。
锤骨最大，由头（Head）、颈（Neck）、柄（Manubrium）组成，还有两个凸起。
锤骨的头部位于鼓室上隐窝（Epitympanic Recess）中，与砧骨相接。
锤骨的柄与骨膜相接。
砧骨由主体（Body）和两个臂（Limb）组成，长臂的末端有豆状突（Lenticular Process），与镫骨相接。
镫骨由头（Head）、颈（Neck）、两个凸起、足板（Footplate）组成。
足板通过一圈纤维与卵圆窗（Oval Window或Fenestra Vestibuli）相连，将声音传递至内耳。（内耳还有一个正圆窗（Round Window），当卵圆窗的膜被镫骨挤压时，正圆窗就被耳蜗中的液体反向挤压，若没有正圆窗则耳蜗液体无法被挤压，毛细胞也就听不到声音）

内耳

内耳是颞骨内部的空腔形成的一个迷宫（Osseous Labyrinth）。
内耳大致可分为三部分：前庭（Vestibule）、三个半规管（Semicircular Canal）、耳蜗（Cochlea）。
内耳中有膜迷路（Membranous Labyrinth）；颞骨和膜之间的液体称为外淋巴（Perilymph），膜迷路内部的液体称为内淋巴（Endolymph）。
从卵圆窝处，膜迷路分为三支：负责听觉的耳蜗部，基部有球囊（Saccule）；负责平衡的半规管部，基部有椭圆囊（Utricle）；与内淋巴囊（Endolymphatic Sac）相连的淋巴管（Endolymphatic Duct），负责将内淋巴液吸收入脑脊液。

耳蜗

耳蜗呈螺形，截面结构如图12，可分为三部分：前庭阶（Scala Vestibuli）、蜗管（Cochlear Duct，又称中道，Scala Media）、骨阶（Scala Tympani）。
颞骨向中轴凸起，形成骨螺旋板（Osseous Spiral Lamina），其附着的骨内膜称为螺旋缘（Spiral Limbus）。
耳蜗的膜迷路由三部分组成：赖氏膜（Reissner's Membrane）、基底膜（Basilar Membrane）、螺旋韧带（Spiral Ligament）。
神经丘器官，此处称为哥氏器官（Organ of Corti），位于基底膜之上，与螺旋韧带相接处是外螺旋沟（External Spiral Sulcus）。（螺旋缘与基底膜相接处是内螺旋沟（Internal Spiral Sulcus））
从卵圆窝到耳蜗中心，基底膜的宽度逐渐增大，而其纤维的直径逐渐减小。
哥氏器官的上方有盖膜（Tectorial Membrane）保护。
毛细胞顶部的微绒毛浸润在内淋巴中，但毛细胞浸润在外淋巴中，由于毛细胞顶部的紧密连接，这两种液体不流通。
毛细胞分两部分，靠近内螺旋沟的称为内毛细胞（Inner Hair Cell），靠近外螺旋沟的称为外毛细胞（Outer Hair Cell）。
内毛细胞的微绒毛呈直线排列，只有一列，支持细胞是柱细胞（Pillar Cell）；外毛细胞的微绒毛呈V形排列，有三列，支持细胞是Deiter细胞。（图13）
内毛细胞和外毛细胞之间有空腔，称为哥氏隧道（Tunnel of Corti）；外毛细胞两列之间也有空腔，称为扭氏空隙（Space of Nuel）。

半规管

人有三个半规管，互相垂直。
每个半规管的基部膨大形成壶状体（Ampulla），其中有神经丘器官，此处特化为壶腹嵴（Ampullary Crest），用于探测角加速度；球囊和椭圆囊也有神经丘器官，特化为黄斑（Macula），用于探测线加速度。
黄斑是一层薄的上皮细胞，表面有一层含碳酸钙晶体的耳石膜（Otolithic Membrane）。
球囊的黄斑呈心形，椭圆囊的黄斑呈胰腺形。
壶腹嵴类似黄斑，但它是向上突出的，保护物质是壶腹嵴顶（Cupula）而不是耳石膜，无碳酸钙晶体。

耳的生理学

图17：耳蜗基底膜的运动

图18：基底膜的运动直接刺激毛细胞

图19：毛细胞微绒毛的顶部有蛋白相连

图20：毛细胞的适应

图21：听觉信号神经通路

图22：侧线系统

图23：半规管

文件:Animal hearing frequency range.svg.png

图24：听觉频率范围

耳蜗内

声波从听小骨传入耳蜗后，引起耳蜗中的外淋巴液振动，但它不直接引起毛细胞的微绒毛振动。
外淋巴液振动引起前庭阶和骨阶水压，进而挤压基底膜。
但是水压挤压基底膜的幅度不足以刺激毛细胞，基底膜运动主要是由共振实现的，基底膜的不同部分发生共振频率不同。
基底膜倾斜到一定程度时，盖膜直接挤压外毛细胞的微绒毛，而内毛细胞始终不与盖膜接触，它的刺激是由局部水流实现的。
内毛细胞是主要的声音信号接收者，而外毛细胞控制内毛细胞对不同频率的敏感度。
正常人能听见的声音频率范围为20-20000 Hz。

毛细胞的生理学

静止状态下，毛细胞的10%的离子通道是开启的，静息电位约为-60 mV。
毛细胞的每根微绒毛顶部有1-2个受机械力控制的离子通道，它们通过顶端连接（Tip Link）相连，若按特定方向推动微绒毛，则通道开放。（由于此受机械力控制的离子通道数量极少，因此至今尚未确认其蛋白质本质）
上述离子通道的选择性较弱，很多种离子都能通过，主要是钾离子和钙离子；它允许少量氨基糖苷（Aminoglycoside）类抗生素通过，这些物质会干扰毛细胞线粒体的核糖体合成蛋白质，所以服用大剂量的链霉素（Streptomycin）、庆大霉素（Gentamicin）、托普霉素（Tobramycin）有失聪的可能。
从机械门离子通道到缎带突触，毛细胞的信号传导不涉及第二信使，保证速度快。
脑区分声音信号的频率主要依靠接受信号的神经细胞位置不同。
实验表明，声音幅度每提高10倍，人会认为音量增大一倍，所以通常用幅度的对数表示音量大小，称为分贝（Decibel）。

毛细胞对环境的适应

毛细胞对微绒毛倾斜幅度的适应：
- 每个毛细胞有自身的敏感的微绒毛倾斜幅度范围，并能根据环境调整这一范围。
- 当微绒毛长时间处于特定倾斜幅度时，细胞中的电位下降，同时细胞的最敏感倾斜幅度变为原来的80%。
- 这一适应是通过缩短顶端连接实现的，具体方法是：
  - 离子通道长时间开放时，钙离子大量涌入细胞。
  - 钙离子和Myosin-1c的钙调蛋白亚基（Calmodulin）结合，激活Myosin-1c。
  - Myosin-1c是分子马达，它移动顶端连接的连接的的位置，至离子通道关闭。
毛细胞对声音频率的适应：
- 不同频率的声音引起基底膜不同区域共振，从而使每个毛细胞有自身敏感的声音频率范围。
- 对不同频率的声音，记录使特定毛细胞细胞内电位达到特定值所需的振幅，并作图，通常得到V形图，且频率高于最适频率的部分，图象的斜率（绝对值）远大于频率低于最适频率的部分。
- 毛细胞有两种机制缩小自身敏感的声音频率范围：
  1. 调整微绒毛的长度、质量、柔韧性。
  2. 毛细胞受刺激时，细胞内电位会以特定频率波动，以相近频率刺激会产生“共振效应”，能大大放大信号，此机制与细胞膜上的电压门钙离子和钾离子通道有关。（哺乳动物中是否存在此机制尚具争议）

从毛细胞到中枢神经

与毛细胞相接的神经细胞是两极细胞（Bipolar Cell）。
两极细胞的轴突进入延脑（Medulla Oblongata）的耳蜗神经核（Cochlear Nucleus，腹侧和背侧各有一）换元。
然后，大部分神经元走向对侧的脑桥（Pons）的上涎神经核（Superior Salivary Nucleus）换元，少数神经元走向同侧。
神经元继续向上进入脑桥的外侧丘系（Lateral Lemniscus），少数神经元会在这里终止，但大部分不在此换元直接向上。
神经元在中脑的下丘（Inferior Colliculus）换元，向上。
神经元在中脑的内侧膝状体核（Medial Geniculate Nucleus）处换元，经听辐射（Auditory Radiation）进入大脑的初级听觉皮层（Primary Auditory Cortex）。
一部分走向同侧脑桥的神经元会进入网状活化系统（Reticular Activating System）和小脑蚓部（Vermis Cerebellum）。

其它动物的听觉器官

侧线系统（Lateral Line System）

侧线系统存在于圆口纲、鱼类、水生两栖类。
侧线是始于头部贯穿全身的体表凹沟，底部有神经丘器官，功能是感受水流。
有些物种的侧线有皮肤覆盖，皮肤有小孔允许水流通过。
静息状态下侧线持续产生电信号，水流朝特定方向能增大信号，朝相反方向则抑制信号。
侧线还能感受近处的障碍物、昆虫在水面引起的波动（用于捕食）、低频声音（有争议）。

听觉和平衡系统

圆口纲、鱼类、两栖类没有外耳道；哺乳类和鸟类的外耳道比爬行类长；只有哺乳类有耳廓。
鼓膜在四足类中多次独立进化出来。
青蛙和一些爬行动物的鼓膜在体表；蛇没有鼓膜（镫骨和上颚的方骨（Quadrate Bone）相连）。
膜迷路基本结构类似人类，但耳蜗并不总是螺旋的（见下文），统称为听壶（Lagena）；圆口纲没有听壶。
鱼类的听壶不但感受声音还感受垂直方向的线性加速度；两栖类的听壶只有感受垂直方向的线性加速度功能。
鱼类的球囊也参与听觉。
青蛙的听觉感受器官在球囊，有两个：Papilla Amphibiorum和Papilla Basilaris，后者更接近哥氏器官。
青蛙的卵圆窝通过肢体骨骼与地面接触，能感受地震波。（它的卵圆窝同时与两块骨头接触）
Papilla Amphibiorum主要对低频声音反应，如地震波；Papilla Basilaris则对高频声音反应。
蛇的声音感受较微弱，但也能感受地震波。
盲鳗只有1个半规管，七鳃鳗有2个（这两种被认为是3个半规管退化而来的），其它脊椎动物都有3个。
陆生的脊椎动物的听壶较长，只有哺乳类的听壶是螺旋状的。
最先进化出的听小骨是镫骨，鱼类的镫骨有参与调节呼吸功能。
蝙蝠的听觉最灵敏。